小儿肛肠科的诊疗与治疗

先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如的 一种肠道发育畸形。小儿常见的先天性疾病之一。 发病率1/2 000〜1/5 000,男女比例约为4:1。

先天性巨结肠：

先天性巨结肠是一种肠道发育畸形，即外胚层神经嵴细胞没有移行到 肠壁内之故。因肠壁内缺少了神经节细胞，只能 紧缩不能舒张，结果上部结肠内的粪便和气体在 结肠内堆积起来，不能顺利的通过和排出，把结 肠逐渐扩大，久而久之就形成了结肠特别粗大、 膨胀、肥厚的巨结肠症。典型病例可见病变肠段 明显分为三个节段，即痉挛段、移行段和扩张 段。中医学认为先天禀赋不足，胎儿在孕育期间 母亲营养不良，或早产或胚胎发育不全至胎儿出 生后先天缺陷，脏腑虚弱或脏腑器官畸形而为病。

【非手术治疗】

1.灌肠目的是解除腹胀与便秘。

(1)适用证:①诊断未完全肯定者；②新生儿 和婴儿巨结肠呕吐等症状较轻者；③伴有感染或 全身情况较差；④家长拒绝手术或手术条件不具 备者。

(2)操作方法：用一较粗的软肛管，轻柔地插 过痉挛段抵达扩张段。先行排气，然后用注射器 注人25〜30°C的温生理盐水50ml左右，反复注 人、抽回，进行冲洗，直到流出液不含粪汁，腹胀缓 解为止。每天或隔日灌洗1次。每次注人量与吸 出量大致相等。

(3)注意事项：①肛管不宜过粗过硬；②一般 插人15cm深；③用温生理盐水，忌用清水或高渗 盐水，以避免发生水中毒或盐中毒;④灌入量与流 出量大体相等，防止过多液体滞留在结肠内。

2.扩肛治疗肛门直肠扩张，用长15cm,直 径1. 9〜2. 5cm的金属或塑料扩肛器，从小号开 始，逐渐扩大，每天扩肛1次，每次30min。

3.耳针、穴位注射治则是调理气机、行气通 下、补气助阳。取肾、交感、皮质下、直肠下段等穴 位，每天1次，每次30min。穴位注射取肾俞穴注 射人参液2ml，大肠俞注射新斯的明0• lmg，交替 使用，每天1次，1个月为一疗程。一般治疗2个 疗程。

4.中药治疗

(1)行气通下法:适用于气机不畅，腑气不通， 症见腹大如鼓，肠内燥粪积滞，大便不行者。方用 郁李仁、二丑各6g，厚朴、枳壳各10g。

(2)补气助阳、行气导滞法：适用于气虚阳衰 不能运化,症见气短懒言，神疲倦怠，腹胀，食欲缺 乏，大便不行者。方用党参、黄芪各6g,巴戟天 l〇g，九香虫3g,积壳、厚朴各10g，广木香6g。

(3)补气养血、润肠通下法：适用于气血俱虚， 津枯肠燥，症见唇色淡红，食欲缺乏气短，口咽干 燥，便燥不行者。方用党参l〇g，当归6g，生熟地、 肉苁蓉、厚朴、枳实各10g，桃仁6g，红花10g。根 据辨证选用上述方药，每天1剂，水煎温服。

5.其他

(1)肛栓（开塞露）和轻泻药：如液状石蜡、蜂 蜜、肉苁蓉、番泻叶等润肠通便药物也有所帮助， 但不能经常依靠服果导、大黄等刺激性泻药通便， 这样会使结肠的应激性减低，反而加重便秘。

(2)注意患儿营养和预防感染等。

【手术治疗】

1.结肠造口术

(1)适应证：①新生儿巨结肠非手术治疗无 效，症状体征加重；②小肠腹膜炎持续状态；③肠 穿孔、腹膜炎;④全结肠无神经节细胞症。

(2)操作方法：结肠造口术有双腔造口和单腔 造口两种术式。双腔造口术造口部位最常选在横 结肠或回肠末端距回盲部l〇cm左右处。单腔造 口术造口部位在无神经节细胞肠段的上端，肠腔 比较扩大但有正常神经结构的部位，为以后根治 术中游离拖出吻合的正常肠段留有余地。根治术 时将造口口松解游离，拖出肛门吻合。

2.拖出式直肠已状结肠切除术（Swenso术 式）是先天性巨结肠的经典术式。

3.乙状结肠切除、直肠后结肠拖出术（Du- hamel术式）是swenson术式的改良术式之一。

4. Duhamel术式改良术式是根据Duhamel 术式存在的直肠盲袋和中间隔等问题进行的技术 和器械的改进，如下：

5.直肠黏膜切除，结肠稍内拖出术（soave术 式）对直肠无须作任何游离，仅在盆底以上将直 肠的浆肌层切开后剔除直肠之黏膜，然后将完全 游离的降结肠和病变的直肠、乙状结肠从直肠的 浆肌层管中拖出肛门外予以切除，而不做结肠 肛管的直接吻合。比较适用于新等儿及较小婴 儿。

6.直肠后壁括约肌切除术（Thomas术式） 适用于短段型或超短段型巨结肠，由于不经过腹 腔操作，损伤很小，新生儿亦可承受。也可作为其 他术后的辅助治疗。

7.回肠结肠长型侧侧吻合术（Martin术式） 适用于全结肠无神经节细胞症，手术保留了左 半结肠，借此可吸收水分和营养物质，回肠的正常 蠕动功能又能够保证肠内粪便的推进和排出，效 果较为满意。

结肠冗长症：
【发病特点】

结肠冗长症（redundant colon) 被认为是结肠某一段特别冗长而言。结合大肠的 正常解剖及临床实践，可认为升结肠、横结肠、降 结肠及乙状结肠各段如超过正常长度的35%〜 40%，即可称为结肠冗长，并将由结肠冗长引起的 一系列临床综合征定义为结肠冗长症。结肠冗长 症是结肠的一种先天性畸形，发病率低，是结肠在 发育中因基因再复制的而生长过长所致。其原因 可能是在胚胎时期增长进度过快，属先天性异常， 并伴有家族遗传因素存在。也有的作者认为，结 肠冗长性便秘实际上是结肠慢传输型便秘中的一 类。

一般全部结肠长约150cm，各肠段正常值依 次是升结肠15cm、横结肠55cm、降结肠25cm、乙 状结肠40cm。小儿乙状结肠在1岁时为20cm，5 岁时为30cm，超过此限度称为乙状结肠冗长，它 是引起小儿慢性便秘的主要原因。结肠冗长常伴 有肠系膜过长，如正常乙状结肠的肠系膜长约 13cm，而冗长乙状结肠的肠系膜可长达22cm。

【非手术治疗】

症状轻者，无畸形结肠扭转 着，一般不需手术治疗，可行非手术治疗，包括灌 肠、扩肛、饮食疗法及排便功能训练。非手术治疗 适应于病程短，症状轻，钡剂灌肠检查除外无其他并发器质性疾病者。

【手术治疗】

1.非腹腔镜下手术

(1)适应证：结肠冗长症病人不并发便秘者， 不需要外科手术治疗。具有顽固便秘史，内科治 疗无效可考虑外科治疗。目前认为有如下情况 者:①长期顽固性便秘，反复长时间腹胀、腹痛，大 便周期4d以上者；②钡剂灌肠显示结肠冗长，甚 至出现曲折、反复折叠或长度超过正常长度的 1. 5倍;③经过长期规范的非手术疗法，效果不佳 或无效;④出现胃纳减退、中度到重度营养不良， 影响工作与生活；⑤结肠，特别是乙状结肠过长， 易出现肠套叠、肠扭转、肠穿孔、肠梗阻等并发症， 应积极手术治疗；⑥伴有原发性高血压、糖尿病、 冠心病或呼吸功能不良者，手术指征宜放宽，以避 免错失手术机会。

(2)禁忌证：①年龄<3岁，因结肠在3岁前 尚未发育成熟，部分病例的结肠冗长有可能是暂 时的；②有手术禁忌证者；③症状较轻，病程<1 年者。

(3)操作方法：由于冗长结肠与正常结肠之间 没有明显界限，因而主张施行扩大范围的切除，具 体范围大小视结肠血液供应情况而定，乙状结肠 发生急性扭转时应紧急剖腹探查。伴肠坏死者， 做结肠切除术后，可一期吻合或分期吻合。在小 儿以Mikulicz结肠切除、结肠造口和延期关闭结 肠造口术最为安全。

(4)注意事项：①由于病人长期便秘，结肠中 积存大量粪便，因而一定要做好术前肠道准备，充 分清洁洗肠；②术中可见部分结肠扩张、膨胀、肠 壁变薄呈半透明状，部分结肠则痉挛，肠壁分后， 故手术操作要轻柔;③标本常规病理组织学检查： 切除的结肠经常规病理检查常无明显异常，但嗜 银染色和电镜检查可发现肠肌间神经节细胞减 少、变性、空泡化。

2.腹腔镜下结肠冗长症切除术由Fowler 于1991年报道Jacobs同年报道了各类腹腔镜结 直肠手术。目前手术方式主要有腹腔镜下结直肠 切除术和腹腔镜辅助小切口结直肠切除术。腹腔 镜操作器械细长，有利于在狭窄盆腔内进行操作， 较手法操作有优越性，创伤小，出血少。

先天性肛门直肠畸形

是儿童时期最常见的消 化道畸形，包括肛门直肠闭锁、狭窄、肛门直肠瘘、 直肠阴道瘘及肛门异位等先天性的多种疾病。其 发生率约在1: (1 500〜5 000)。男女之比约是1: 1. 7。

【发病机制】

先天性肛门直肠畸形发生病因 与遗传和环境二因子有关。在胚胎学上，肛管上 部、直肠和部分泌尿生殖器官是胚胎时期后肠的 衍生物，在胚胎早期，尾肠和尿生殖窦共同形成一 个泄殖腔，直至胚胎第7周末，中胚层才分为泌尿 系统和直肠，第8周末，肛隔消失，才形成正常的 直肠和肛管。在此过程中，后肠发育障碍是畸形 的形成原因。

【手术治疗】

外科治疗的目的是重建具有正 常控制功能的排便肛门，方法和时间的选择，根据 各种不同的类型和合并瘘管的情况而定。其治疗 原则是为了改善术后排便控制功能，避免生命危 险。

1.低位肛门畸形矫正术

(1)适应证：低位肛门畸形又称锁肛，是肛门 未能与直肠相通，直肠隔膜尚未消失，或因肛门缘 生有纤维带，使肛门完全闭锁。

(2)操作方法：切开隔膜，修剪周缘。如有纤 维带狭窄，可将纤维带切除。再将小指深入扩张， 然后每天扩张肛门。如膜较厚，切开皮肤至直肠， 将直肠黏膜下牵，与皮肤缝合。术后每周扩张2 次，直到完全愈合而无狭窄时止。

2.无肛门畸形矫正术

(1)适应证：胚胎时原始肛发育不全，未向内 凹人成为肛门，上部直肠未发育完全，未降至会 阴，成为无肛门畸形，有时并有瘘管，可行会阴肛 门成形术。

(2)操作方法：留置导尿，在会阴部浅窝处做 X形或纵向切口，切开皮肤和皮下组织，于外括约 肌深层钝性分离软组织，寻找直肠盲端，在盲端引 两根粗线牵引，游离直肠能拉至肛门为止，切开盲 端，消毒创缘，将直肠壁与会阴肛周皮肤用3-0铬 制肠线间断缝合，置肛管，修剪周缘。如不能找到 直肠，则将切口向前延至阴囊，向后延至尾骨，向 深部分离。如仍不能找到直肠，可做一结肠造口 术，以后再偸肛门成形术。

(3)术后处理：术后2〜3d拔除肛管，7〜10d 拆除缝线，第2周开始扩肛，每天1次，至完全愈 合而无狭窄时止。

3.Y-V皮瓣肛管成形术

(1)适应证：齿线下肛管狭窄或瘢痕挛缩，可 采用Y-V皮瓣肛管成形术。

(2)禁忌证:肛周存在炎性病变者禁用。

(3)操作方法：电刀纵行切开后位狭窄环状瘢 痕，右示指插人狭窄环上方，与肛外的右拇指合诊了解狭窄程度及范围，分离切口两侧瘢痕。在纵 切口外做V形切口，使创面呈Y形，游离Y形全 层皮瓣，将皮瓣尖端拉至切口的顶端，用2-0可吸 收缝线间断缝合黏膜和皮肤。消毒窗口，用干纱 布压迫创口，外用纱布固定。术后注意预防皮瓣 感染及坏死。

4.直肠内狭窄后方切开术

(1)适应证：直肠狭窄在腹膜平面以下，手指 可触及环状狭窄，可行直肠内狭窄后方切开术。

(2)操作方法：术者以手指充分扩肛后，以组 织钳将肛缘向前后左右拉开，以显露狭窄段下缘。 在后中线将环状狭窄以电刀做纵行切开，深达肌 层。手指扩张狭窄，必要时在环状狭窄的后半圈 再做2〜3个纵行切开。电凝止血。肛内置橡皮 管以维持扩肛和排气，术后36〜48h拔除。术后 每天扩张狭窄环至切口愈合。

5.经腹、骶-肛门直肠黏膜下拖出术

(1)适应证:高位畸形手术的关键是在正确的 位置上使肠管通过盆膈并重建肛门，可采用经腹、 骶-肛门手术，即直肠黏膜下拖出术。

(2)操作方法：①俯卧位，盆部抬高，留置导 尿。②慨骨下部中线切口，切除尾骨，进人肛提肌 上间隙。明视下暴露U形吊带前方的通道，在肛 门应在的位置做一 U形切开，缺口在前方，切口 后皮瓣翻向前方，留置环形引流物于U形切口和 骶部切口间。③病人改成半截石位，在脐下做横 切口。游离直肠，在下端横行切开，游离乙状结 肠，钝性分离下段直肠残部的黏膜，切去黏膜管， 切开直肠肌层囊袋底部，由此处将原来留置的环 状引流物经切口提出。扩张通道，由远端直肠肌 管拖出游离的乙状结肠-直肠断端，修剪肠壁与周 围皮肤做全层缝合。④肛门前后皮肤作减张切 口，留置导尿l〇d。

(3)术后处理：术后2周开始轻柔地扩张肛 门，直到能顺利通过12号扩肛器。每天扩肛1 次，持续3个月，然后逐渐减少扩肛次数，再经过 3个月停止。择期送回结肠造口。

6.直肠阴道痿手术处理低位直肠阴道瘘的 瘘口在舟状窝内，高位直肠阴道瘘的瘘口在阴道 后穹窿，瘘口大者3〜5岁时再行手术。手术方式可根据病情选定。

崎胎瘤（teratoma):
【发病特点】

崎胎瘤（teratoma)起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。隐形者恶变高于显形。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相 关•多见于骶足部，纵隔、腹膜后、性腺部位。骶尾部畸胎瘤位于脊柱下端直肠与骶M骨之间，旗肿状或实质性肿块，约15%的病例合并畸形，多为 肛门直肠狭窄或闭锁，其次冇瓶骨缺损.半侧椎 体、脐膨出及其他系统畸形。好发于新生儿和婴 儿•本病在我国新生儿的发生率为1:40 000,女孩占绝对多数，为（2〜3):1。

畸胎瘤为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织 构成，常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、软 骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织，少数亦可含有 胃黏膜、胰、肝、肾、肺、甲状腺及胸腺等组织成分， 恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的 组织，畸胎瘤的恶变多表现为神经组织或上皮组 织的异常增殖而形成恶性畸胎痛。

【手术治疗】

良性肿瘤应早期手术，最好在 新生儿期手术，手术操作较简易，效果也好。恶性 肿瘤奥全身状况良好，病情允许，亦应争取早日手 术切除。

1.经会阴畴胎瘤切除术（Gross法）

(1)适应证：大部分病例可采用此术式，尤以 显形及肿瘤较小的混合型为主。

(2)操作方法：采用硬膜外麻醉，小儿则采用 全身麻醉。俯卧位，围绕肛门上方做弧形切口或 A形切口，切开皮肤、皮下组织后，钝性分离肌肉 层，直至肿瘤外包膜，此时可见纡曲的怒张静脉， 小儿结扎止血，至骶尾关节处，可将尾骨全部切 除，如有必要，第4、5慨骨亦可切除，但不可切除 第3骶骨以上的部分，仔细分离骶中动脉，妥善结 扎。此时可牵引肿瘤，小心分离与直肠的粘连，逐 渐切下肿瘤。充分止血后，缝合伤口。

(3)注意事项：①切口距肛门应远一点；②沿 肿瘤外包膜剥离瘤体;③一定切除全部尾骨;④分 离与直肠的粘连，勿剥离肠壁；⑤肿瘤切除后，应 彻底止血，仔细修补盆底组织；⑥手术结束时，瘤 床部位一定放置引流。

(4)术后处理:术后采用俯卧位及持续导尿。

2.腹舐联合切口肿瘤切除术

(1)适应证：①肿瘤向盆腔和腹膜后生长；② 复发性畸胎瘤；③曾有盆腔感染或合并高位窦道 者;④恶性畸胎瘤有腹内转移者。

(2)操作方法：取截石位，经下腹腹直肌旁或 经腹直肌切口进腹腔，探查肿瘤与腹腔脏器的关 系，切除的可能性及有无转移。决定切除时，切开 盆底腹膜与侧腹膜，游离肿瘤上部，找出骶中动 脉，切断结扎，向下游离至尾骨处，前方分离与直 肠支粘连，此时会阴部可开始手术,游离肿瘤方法 仍采用Gross法，腹部和会阴部联合操作，逐渐将 肿瘤游离，自会阴部切口拖出肿瘤予以切除，修补 盆底组织，放置引流管，自会阴引出。

(3)并发症:有马尾神经损伤、尿潴留、肛门失

禁、粪漏、伤口裂开、感染等，应注意预防。

【非手术治疗】

1•放射治行恶性骶尾部畸胎瘤不能切除 或切除不彻底时，放疗可以延缓肿瘤发展及减轻 症状，术前可使肿块缩小，容易手术切除，术后放 疗可降低局部复发率。放疗时要根据手术所见、 淋巴管造影、静脉肾盂造影等判断主动脉旁淋巴 结受累情况及肿瘤大小等.设计照射区域及剂量， 小出亮认为每周应照800cGy。总量为4 000 ~ 5 OOOcGy，对2岁以下小儿，应采用小剂量为宜， 两疗程之间应有较长的休息期。

2•化学疗法恶性畸胎瘤肿瘤不能切除且 有转移者可试行化疗。对术后辅助化疗应用原则 为:①肿瘤有包膜浸润;②病理不能肯定为良性肿 瘤或肿瘤组织中发现未成熟的组织;③有腹水者， 可局部用药或全身治疗，常用的化疗方案有：

【中医治疗】

1.清热解毒，除湿消肿

(1)主方：萆蘚渗湿汤。

(2)组成:萆蘚、薏苡仁、黄柏、赤苓、牡丹皮、 泽泻、滑石、通草。

(3)功效：清热利湿，用于畸胎瘤破溃流脓期。

(4)用法:7jC煎服。

2•补益气血

(1)主方：十全大补丸。

(2)组成:党参、白术、茯苓、炙甘草、当归、川 芎、熟地黄、白芍、黄芪、肉桂。

(3)功效:补气补血，用于疮疡气血虚弱，溃疡 脓液清稀者。